作者：杨帆; 肖正远; 温晓玲肺泡蛋白沉积症容积数据高分辨率ct诊断
摘要：背景目前肺泡蛋白沉积症(PAP)的确诊需要依据支气管肺泡灌洗和/或肺活检,属于侵入性检查,而胸部CT检查对本病的诊断具有重要提示作用,尤其是胸部低剂量容积数据高分辨率CT(VHRCT)检查能更多地显示双肺解剖细节及病变细微特点,从而为临床诊断提供帮助,但鲜有这方面的报道。目的观察低剂量VHRCT下PAP治疗前后的影像学表现,从而探讨VHRCT在PAP诊断中的临床价值。方法回顾性分析2015年6月2018年6月在四川大学华西第四医院诊治的24例PAP患者的临床资料和胸部低剂量VHRCT资料、确诊情况及治疗效果。结果治疗前,24例患者双肺均可见多发的磨玻璃样密度影,边界清,边缘模糊,其中12例磨玻璃影广泛分布,呈“地图征”表现,7例患者双肺可见局限性片状实变影;6例磨玻璃影中可见小叶间隔增厚,呈“铺路石征”表现;3例可见从肺门向外放射,呈“蝶翼状”分布的大面积阴影(磨玻璃影或/和实变影);2例可见充气支气管征;部分患者双肺可见多发微小结节及间质纤维化表现;24例均未见纵隔及肺门淋巴结增大;同一患者中可有上述几种征象同时出现。治疗后复查及随访过程中,24例双肺磨玻璃影范围不同程度缩小、密度减低、边缘清晰,4例实变影密度减低呈磨玻璃密度影,2例见充气支气管征。16例经支气管肺泡灌洗确诊,3例经血清粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体检测确诊,5例经支气管镜肺穿刺活检确诊。确诊前根据患者胸部低剂量VHRCT的特征性表现高度提示PAP者共16例,符合率为66.7%(16/24),其余8例患者依据VHRCT的特征,5例提示细菌性肺炎、2例提示肺水肿、1例提示特发性肺间质纤维化。治疗后患者,呼吸困难、咳嗽等临床症状明显好转。治疗后总肺活量占预计值百分比(TLC%)、一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLCO%)、肺活量占预计值百分比(VC%)、酸碱度(pH)、氧分压(Pa
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