作者：陈敏; 樊勇; 艾比拜·玉素甫希恩综合征垂体功能减退症产后出血
摘要：目的探讨希恩综合征的病因、临床表现、激素分泌特点和治疗。方法收集1999年1月—2013年5月新疆医科大学第一附属医院确诊的97例希恩综合征患者的临床资料,包括一般资料、临床表现及体格检查、实验室检查、垂体前叶及靶腺激素水平、影像学检查、治疗及效果。结果 97例希恩综合征患者确诊年龄为（43.7±12.4）岁,距离产科病理事件的时间为（9.1±9.5）年。96例（99.0%）患者有产后大出血病史。83例（85.6%）有腋毛、阴毛脱落,80例（82.5%）有产后闭经,79例（81.4%）有头发、眉毛稀疏。实验室检查：血红蛋白降低占74.4%（67/90）,红细胞沉降率增快占56.0%（14/25）,低血糖占26.4%（23/87）,血清总三碘甲状腺原氨酸（TT3）水平降低占80.5%（70/87）,总甲状腺素（TT4）水平降低占82.8%（72/87）,游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）水平降低占82.9%（34/41）,游离甲状腺素（FT4）水平降低占90.2%（37/41）,促甲状腺激素水平降低占82.8%（77/93）,催乳素水平降低占57.3%（47/82）,促卵泡生成素水平降低占88.0%（73/83）,黄体生成素水平降低占92.8%（77/83）,促肾上腺皮质激素（10：00）水平降低占51.4%（19/37）。27例患者行垂体磁共振成像（MRI）检查,其中5例未见异常,2例显示垂体体积略缩小,20例显示垂体体积明显萎缩,呈部分性或完全性空泡蝶鞍。18例患者行妇科B超检查,15例显示子宫体积变小。85例（87.6%）患者给予相应靶腺激素替代治疗,不适症状明显好转。结论产后大出血为希恩综合征的常见病因,以靶腺激素缺失为主要临床表现,临床表现隐匿,易误诊、漏诊,重症患者可发生垂体前叶功能减退危象。治疗上应积极应用相应激素替代治疗。
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