作者：周晓明; 侯刚; 叶蕊; 冯学威; 赵立硬皮病系统性肺疾病间质性高血压肺性体层摄影术螺旋计算机
摘要：目的总结系统性硬化症（SSc）肺部受累患者临床及影像学特点,以提高此病的诊断率。方法收集我院2009—2011年明确诊断的SSc患者43例,回顾性分析其临床表现,并结合肺高分辨体层扫描（HRCT）及心脏超声检查评估肺部受累情况,包括肺间质受累及肺动脉受累;比较弥漫型和局限型SSc患者肺间质及肺动脉受累情况的差异。结果 （1）临床表现：①43例患者中19例（44.2%）出现呼吸系统症状,以活动后气促（19例）及咳嗽（10例）最常见;②43例（100.0%）均有肢端硬化症状,21例（48.8%）有躯干皮肤硬化症;32例（74.4%）出现雷诺现象;1例（2.3%）出现CREST综合征。（2）肺HRCT检查证实43例患者中30例（69.8%）存在间质性肺疾病,其中40.0%（12/30）无呼吸系统症状;HRCT表现以磨玻璃影（51.2%,22/43）和网格影（37.2%,16/43）最为常见。心脏超声检查显示10例（23.3%）并发肺动脉高压。（3）弥漫型和局限型SSc患者的雷诺现象发生率〔61.9%（13/21）与86.4%（19/22）〕、肺动脉高压发生率〔23.8%（5/21）与40.9%（9/22）〕比较,差异均无统计学差异（P〉0.05）;但弥漫型SSc患者间质性肺疾病的发生率〔85.7%（18/21）与54.5%（12/22）〕高于局限型SSc患者,差异有统计学意义（P〈0.05）。有雷诺现象的患者肺动脉高压的发生率〔31.2%（10/32）〕高于无雷诺现象者（0）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论弥漫型SSc患者的肺部受累更多见,但症状隐匿且不具备特异性。肺HRCT检查较呼吸系统症状更灵敏地发现肺部受累,是早期发现SSc肺部受累的重要手段。雷诺现象是早期诊断SSc的重要指标。重视SSc患者的临床及影像系统评估,将使SSc的早期诊断成为可能。
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