作者：肖生祥; 楚雍烈; 刘艳; 冯义国; 潘敏; 赵...着色性干皮病恶性皮肤肿瘤近亲结婚
摘要：目的获取我国着色性干皮病(XP)患者更多的临床定量描述数据.方法回顾分析了我国39例XP患者的临床资料.结果3岁以内发病者占2/3.28.2%的XP患者出现眼部病变,20.5%的患者出现神经病变.恶性肿瘤的平均发病年龄为19.3岁.患者父母为近亲结婚者占61.3%,1/3患者中有兄弟姊妹同患本病.兄弟姊妹同患本病者,父母近亲结婚达72.7%.结论本组XP患者发生恶性肿瘤的平均年龄(19.3岁)大于国外平均发病年龄(8岁).本组XP患者的存活年龄比国外患者大.近亲结婚者后代出现XP患者,兄弟姊妹同患本病比非近亲结婚者可能性大.
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