作者:章建林; 江华神经纤维瘤病恶性周围神经鞘瘤常染色体显性遗传病神经纤维肉瘤多发性神经纤维瘤中枢神经系统肿瘤先天性发育不良皮肤病变多系统损害
摘要:神经纤维瘤病(neurofibromatosis, NF)又称多发性神经纤维瘤(如局限在某一部位称为神经纤维瘤),是源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,是常累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤的一种先天性发育不良疾病,发病率为0.00029%~0.00033%.15%~19.87%的患者合并中枢神经系统肿瘤及其他恶性肿瘤[1,2].
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