分子致病机理遗传疾病凝血机制遗传性发病机制凝血因子替代治疗感染性疾病
摘要：遗传性凝血机制障碍性疾病包括血友病A（HA）、血友病B（HB）、血管性血友病（VWD）及其他先天性凝血因子缺陷症，多数为单基因遗传疾病，是目前分子致病机理研究的主要疾病，由于此类疾病的复杂性，其诊断和治疗尚存在一些问题。目前对遗传性凝血机制障碍性疾病尚无根治措施，主要依赖替代治疗，患者需终生输注缺乏的凝血因子，但血浆来源的制品存在传播感染性疾病（如艾滋病、肝炎等）的危险，且费用较高，人均达到20万元／年；
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