作者:肖建如椎管内肿瘤外科治疗单基因遗传性疾病中枢神经系统双侧听神经瘤脊柱畸形
摘要:神经纤维瘤病是周围和中枢神经系统的一种单基因遗传性疾病,以神经嵴细胞的异常增生为特征,临床上较为常见。通常将其分为两型:NF-1,又称Von Recklinghauscn病或周围型神经纤维瘤病。其常伴有骨骼、肌肉方面的改变如脊柱的侧凸和后凸畸形;NF-2,90%以上表现为双侧听神经瘤,极少引起骨骼方面的改变。1918年Gould首先报道了NF-1合并脊柱畸形,
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