作者：杜高洁; 张永明; 林江涛; 赵玲特发性嗜酸性粒细胞增多综合征支气管肺泡灌洗液计算机断层成像糖皮质激素治疗
摘要：目的探讨特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的临床特点、诊断及治疗,提高此类疾病的早期诊治水平。方法回顾性分析2010年9月至2018年5月在中日友好医院住院确诊为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者的临床诊治资料,并结合相关文献复习加以总结归纳。结果共纳入15例特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者,女3例,男12例,平均年龄(53.7±21.3)岁。呼吸系统受累11例,平均病程7个月;胸部影像学多累及双肺,出现斑片影或磨玻璃影、胸腔积液、纵隔淋巴结增大为常见表现。血清总IgE多有明显升高。合并呼吸系统以外受累4例:消化系统损害1例,皮肤受累3例。患者外周血、骨髓及组织病理中嗜酸性粒细胞显著增高,此外可见患者痰、胸腔积液、支气管肺泡灌洗液的嗜酸性粒细胞增高,低氧血症多表现在有呼吸系统受累患者。经过糖皮质激素治疗后血嗜酸性粒细胞水平有减低趋势,低氧血症显著改善。结论特发性嗜酸性粒细胞增多综合征临床症状、体征、影像学缺乏特异性,漏诊、误诊率高;可有多系统受累,应尽早完善病理学检查明确诊断,防止出现多系统损害;应用糖皮质激素治疗有反应。
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