作者：张鸿玲; 赵生涛; 樊满齐kartagener综合征内脏转位支气管扩张鼻窦炎
摘要：目的探讨Kartagener综合征的临床特点,提高该病的诊治水平。方法回顾本院呼吸内科收治的4例Kartagener综合征患者的临床资料,综合复习相关文献后进行分析。结果4例Kartagener综合征中,男3例,女1例,年龄24-51岁。1例父母为表兄妹近亲结婚。患者均因咳嗽、咳痰,伴或不伴咯血痰、胸闷、气促、喘息、浮肿、发热等症状就诊。1例在外院确诊Kartagener综合征、肺源性心脏病,余3例CT影像等检查提示存在内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎三联征,入院后确诊Kartagener综合征。4例均给抗感染、祛痰、分泌物引流治疗,合并肺源性心脏病者予以无创呼吸机辅助通气、抗心力衰竭等治疗后,病情缓解出院。复习国内外文献,咳嗽、咳痰、咯血、气促是Kartagener综合征就诊的主要症状;预防感染、及时控制感染是治疗Kartagener综合征的关键。随着对Kartagener综合征的基因遗传学研究的深入,有望寻找到有效的办法以早期诊断,有效治疗,甚至减少发病。结论Kartagener综合征是一种以内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎为表现的罕见的先天遗传性疾病。提高临床医生对该病的认识,早期诊断,综合治疗,有效控制慢性气道炎症,是控制疾病进展、改善预后的有效方法。
注：因版权方要求，不能公开全文，如需全文，请咨询杂志社
