作者：成小亮; 季婷; 杨苗; 杨小东淋巴管肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病乳糜性胸腔积液肿瘤性疾病血管平滑肌脂肪瘤结节硬化症自发性气胸腹部肿瘤
摘要：淋巴管肌瘤病(1ymphangioleiomyomatosis,LAM)又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种罕见的、侵及多系统的肿瘤性疾病,与肺部囊性破坏、乳糜性积液的聚集、腹部肿瘤包括血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)和淋巴管平滑肌瘤等有关,主要发生于女性,发病率约为5/1 000 000,与TSC1及TSC2的基因突变有关。LAM主要分为两大类:无遗传背景的散发LAM(sporadical lymphangioleiomyomatosis,SLAM)和与遗传性结节硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关的LAM(TSC-LAM)。主要临床表现为进行性的呼吸困难、自发性气胸、乳糜性胸腔积液,随着疾病的进展,出现呼吸衰竭。该病的发病率低,近年来通过大量的研究对该疾病有了相应的认识。现报道2例LAM,结合目前对于该疾病的研究进展,旨在加强对该疾病的认识。
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