作者：马炜; 田文poland综合征先天畸形上肢畸形先天性手畸形疾病严重程度指数
摘要：目的报告56例Poland综合征,并对其严重程度进行回顾性分析,以提供一种全面的、客观的畸形严重程度评级系统。方法通过查体和影像学检查,对手部、臂部和胸部3个部位影响肢体外形和功能的各种畸形分组进行赋值和评分,每个部位的分值分别为0-10分;然后将其分值累加,得到手-臂-胸（Hand-Arm-Chest,HAC）总分,即Poland综合征畸形严重程度指数,最高为30分;再根据总分的高低,将该56例分为轻（4-8分）、中（9-16分）、重（17-30分）3个等级。结果本研究对所有患者进行详细的评估,轻度畸形有8例（12.3%）,中度畸形有22例（39.3%）,重度畸形有26例（46.4%）。结论该评级系统可以客观、有效、全面地评估Poland综合征中肢体畸形的严重程度,并有助于指导临床治疗,评估治疗效果及预后。
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