作者：段建华（综述）; 丁辉（审校）; 张玉敏（...苯丙酮尿症营养状况患儿苯丙氨酸饮食疗法饮食配方天然蛋白质代谢异常
摘要：苯丙酮尿症是较常见的先天遗传代谢异常疾病。目前国内外主要的治疗方法为采用低苯丙氨酸饮食疗法。经过几十年的临床应用，证明此方法能够有效地控制血苯丙氨酸浓度，从而减轻过量苯丙氨酸及其代谢产物对大脑的损害。具体方法是：限制天然蛋白质的摄入，代之以低或无Phe的特殊奶粉（其成分为剔除苯丙氨酸的氨基酸混合粉末）。通过研究使用特殊饮食配方的苯丙酮尿症患儿的营养状况．包括患儿的身高、体重发育情况以及患儿体内必需元素含量状况等，可以了解特殊饮食对苯丙酮尿症患儿的影响并为完善特殊饮食的配方提供依据。笔者就这方面的问题进行综述。
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