作者：王彩红; 郭立军; 朱英; 李海乾; 彭超英自身免疫性抗体阳性脑炎发作性意识丧失低血压状态继发性癫痫大剂量激素精神行为异常
摘要：1病例报告患者,男,50岁。主因“发作性意识丧失伴肢体抽搐1d”,于2017年7月7日入院。患者入院前1d休息时突然出现意识丧失,头后仰,牙关紧闭,双下肢僵直,伴舌咬伤、小便失禁、大汗,症状持续约5min左右缓解,事后不能回忆当时经过。病前无发热、腹泻及疫苗接种史,既往有10y阳痿病史,近3y发现血压低,夏季明显,严重时需要卧床休息,最低90/60mmHg,未予诊治。家族史无特殊。入院查体:体温36.1℃,脉搏74次/min,呼吸18次/min,血压130/80mmHg,神清语利,无阳性神经系统定位体征。实验室检查及诊治经过:脑电图可见慢波,动态血压监测呈低血压状态,最低80/50mmHg,头部核磁共振平扫未见异常,胸部CT提示双侧胸腔少量积液,未见胸腺瘤。肌电图、重复频率刺激未见明显异常,肿瘤标志物未见异常。初步诊断继发性癫痫。入院后即出现癫痫持续状态,给予抗癫痫、脱水、维持水电解质平衡等治疗12d,患者仍有癫痫间断发作,出现淡漠、违拗、认知和意识障碍逐渐加重出现昏迷。考虑患者自身免疫性脑炎不除外,腰穿检查:脑脊液压力180mmH2O,无色,透明,白细胞数1×10^6/L、蛋白0.53g/L,糖、氯化物正常。血中CASPR2-Ab阳性(1∶32)、脑脊液阴性,其他自身免疫性脑炎抗体阴性。诊断自身免疫性脑炎,给予大剂量激素及丙种球蛋白治疗,患者次日意识恢复,癫痫发作停止,复查头部核磁共振发现双侧额颞顶枕叶脑回肿胀。1w后,激素减量过程中再次出现癫痫频繁发作、精神行为异常、谵妄、意识障碍加深至中度昏迷,同时出现肌阵挛、肌束颤动等症状,考虑激素减量过快病情反复,再次给予大剂量激素冲击和免疫抑制剂环磷酰胺治疗,2d后,患者症状逐渐好转,意识恢复,癫痫得到控制,精神正常,病后25d复查脑脊液和血中自身免疫性脑炎相关抗体均阴性,住院55d痊愈出院。激素、免疫抑制剂巩固维持治疗6
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