作者:王迪龙; 邱宝山; 林晶; 郑璐; 范玉华rasmussen脑炎文献复习首发症状松果体区肿瘤智能下降encephalitisrasmussen综合征首发临床表现
摘要:Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)又称Rasmussen综合征(Rasmussen syndrome,RS),是一种罕见的后天获得性进展性慢性炎症性脑疾病,以一侧大脑半球损害引起的难治性癫痫、进行性偏瘫和智能减退为主要临床特征。典型RE通常以癫痫为首发临床表现,以难治性部分发作性癫痫(包括癫痫持续状态,Epilepsia partialis continua,EPC)为主要特征。然而,也有极少数病例出现癫痫症状缺失或延迟的情况。我们对1例12岁(现16岁)非典型RE患儿进行了4 y的随访。本例患儿以智能减退为首发症状,起病2 y内无癫痫症状,期间并发松果体肿瘤,最终被确诊为RE。我们通过总结临床表现、视频脑电图、磁共振(magnetic resonance,MR)及正发射断层显象术(positron emission tomography,PET)图像、文献复习探讨非典型RE的特点,提高对该类疾病的认识。
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