作者:戴妍源(综述); 庞效敏(综述); 许月光(综...克雅氏病睡眠障碍小脑性共济失调细胞型朊蛋白致病性朊病毒scjd退行性脑病
摘要:克雅氏病(Creutzfeld-Jakob disease,CJD)是人类朊蛋白病(Prion disease)的主要类型,是由于体内正常细胞型朊蛋白(PrP c)发生构象变化,转变为致病性朊病毒(PrPs c)而引起的一种传染性、致死性海绵状退行性脑病,也称为皮质-纹状体-脊髓变性。按发病机制可分为散发型(sCJD)、获得型(包括医源型、iCJD或变异型、vCJD)、遗传型(fCJD),其中散发型占绝大多数。该病的特征性临床症状为快速进展性认知障碍,其他主要临床表现包括小脑性共济失调、肌阵挛、视觉症状及无动性缄默。
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