作者：易欣(综述); 刘昊(审校)神经影像学神经退行性病变神经细胞死亡朊蛋白感染prpsc中枢神经系统
摘要：Creutzfeldt-Jakob病（CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变性，是由变异的朊蛋白（PrP）引起的一种罕见的可传染的、慢性、进展性、致死性神经退行性病变。其发病率为1/100万，CJD病因可分为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。健康人体内存在正常的朊蛋白，即PrPc当外来致病的朊蛋白或遗传性突变导致PrPc变为PrPsc时，PrPsc又会促进PrPc转化为越来越多的PrPsc，致使神经细胞逐渐失去功能，导致神经细胞死亡，从而引起中枢神经系统发生病变，而CJD患者的病理改变主要是大脑皮质神经细胞死亡、胶质细胞增生及这两者周围的组织结构发生海绵状变性。
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