作者：万小健; 朱科明; 邓小明门脉性肺动脉高压内皮细胞病理学病理生理学诊断
摘要：门脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension,PPHTN)是在门静脉高压(＞10mmHg)(1mmHg=0.133kPa)的情况下以肺动脉平均压升高(＞ 25mmHg,静息状态下)、肺血管阻力(pul-monary vascular resistance,PVR)增加(＞120dyn·s/cm5)而肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)正常(＜15-mmHg)为特点.各种肝内和肝外原因均引起PPHTN,如胆道闭锁、肝外门静脉梗阻、系统红斑狼疮时引起的非硬化性门脉高压或非硬化性门静脉纤维化,以及门体静脉断流手术后等均可引起PPTN.
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