作者：徐亚文; 申慧敏; 李菲急性早幼粒细胞白血病发病机制治疗研究进展
摘要：急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leu-kaemia,APL)是急性髓系白血病的一种特殊亚型,主要特点为第15号染色体上的PML(promyelocytic leu-kemia)基因和第17号染色体上的维甲酸受体(retinoic acid receptora,RARa)基因发生断裂易位形成 PML -RARa融合基因.APL多见于中青年,发病率约0.23/10万,占同期急性髓系白血病的10% ~15%[1].近三十年,由于全反式维甲酸(all-trans retinoic acid,AT-RA)和三氧化二砷(arsenic trioxide,ATO)的规范化临床应用,APL患者完全缓解率(complete remission,CR)和长期无病生存(disease free survival,DFS)显著提高,成为基本不需造血干细胞移植即可达到治愈的疾病.近些年在APL的新亚型、发病和耐药机制、治疗策略的优化和简化等方面有较大进展,特别是2016年以后APL患者的缓解后维持治疗逐渐向家庭治疗模式转化.现就上述研究进展作一笔谈.
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