作者:张平 张虎家族性遗传性胰腺炎胰蛋白酶原发病机制胰腺癌
摘要:家族性遗传性遗腺炎是临床上胰腺炎的罕见的病因,常见于遗传性遗腺炎(familial hereditary pancreatitis,HP)和家族性高脂血症性胰腺炎(hyperlipidemic acute pancreatitis,HAP)。HP是一种常染色体显性遗传疾病,西方国家比例为l%左右,在我国约占7%;而HAP主要因脂蛋白脂肪酶(lipoprotein lipase,LPL)基因缺陷或apoCII基因缺陷引起,为常染色体隐性遗传病,患病率约为2‰~3‰。
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