作者：范新荣(综述) 蔡琳(审校)遗传性长qt综合征致病基因临床表型治疗策略
摘要：遗传性长QT综合征是第一个被发现的离子通道病，其心电图特征性表现为QT间期延长，T波异常，易诱发尖端扭转型室性心动过速和心室颤动，临床表现为反复的晕厥及心脏猝死。实验研究指出各种编码钾通道、钠通道、钙通道亚基蛋白或调控蛋白的基因突变导致心脏复极异常。遗传性长QT综合征按突变基因类型共分为13型，且特异的基因型与患者临床表型之间也存在着显著的关联性。目前对长QT综合征的治疗方法包括：β受体阻滞剂、心脏起搏、埋藏式心脏复律除颤器、左颈胸交感神经切除术及其他治疗策略，这些治疗方法在遗传性长QT综合征的一级及二级预防中起着重要的作用。
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