作者：梁玉丽; 王丽; 吴润晖儿童非肿瘤性血液病血小板输注无效
摘要：目的通过对我院非肿瘤儿童病房血小板无效输注病例临床资料分析，了解儿童血小板无效输注的原因，为临床诊治提供帮助。方法顺序收集2015年1月到2015年12月北京儿童医院血液科非肿瘤病房住院的发生血小板无效输注的40例患儿病例，对相关势据进行回顾性分析。结果40例患儿输洼前中位血小板数目为102×10^9／L（0．0～20×10^9／L）；出血情况：0级12例（30％）、Ⅰ级10例（25％）、Ⅱ级8例（20％）。Ⅲ级6例（15％），Ⅳ级4例（10％）。原发疾病：噬血细胞综合症10例（25％）、骨髓增生异常综合症6例（15％）再生障碍性贫血8例（20％）、免疫性血小板减少症7例（17．5％）、系统性红斑狼疮2例（5％）、慢性活动性EB病毒感染1例（2．5％），弥散性血管内凝血（DIC）3例（7．5％）、其他3例（7．5％）。发生无效输注原因：免疫性因素21例（占52．5％）：自身抗体5例、同族免疫性抗体16例（HLA特异性抗体10例、血小板特异性抗原（HPA）抗体6例），非免疫因素19例（47．5％）：包括分布异常8例、非分布异常11例。治疗及预后：发生血小板输注无效后，在积极治疗原发病同时，针对21例免疫给用糖皮质激素和（或）免疫球蛋白，18例有效（有效率85．7％）；32例应用促血小板生成素（rhTPO），25例有效（有效率78．1％）。结论非肿瘤性血液病患儿可发生血小板无效输注，引起严重血小板减少以及出血症状，免疫因素和非免疫因素均为常见发病机制，积极治疗原发病针对性应用免疫治疗可以起到有效控制作用。
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