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环孢素A成功治疗原发性全身性纤维蛋白溶解症1例

作者:谢英华; 刘立根; 高武; 赵莉敏; 韩曦瑶; ...环孢素a纤维蛋白溶解症血小板减少性紫癜

摘要:摘 要:目的 探讨环孢菌素A治疗原发性全身性纤维蛋白溶锯症(PSF)的疗效.方法 报道1例免疫性血小板减少性紫癜(ITP)发生合并伴发PSF患者的临床和实验室特征以及其治疗经过.在糖皮质激素、血制品替代治疗及抗纤溶治疗无明显疗效的基础上联合应用环孢素A.结果 ITP患者,女性,62岁,因皮肤淤斑、呕血、黑便2 d住院.入院时血小板计数4×109/L,予甲强龙、丙种球蛋白治疗,血小板升至53×109/L,但出血症状无改善.发病后第12 d出现PT、aPTT、TT显著延长,纤维蛋白原减少,注射部位渗血,诊断为原发性纤溶.用糖皮质激素、抗纤溶治疗,血制品替代治疗(输注单采血小板、新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原及冷沉淀).治疗2周后出血症状及凝血指标无改善,联合应用环孢素A 150 mg,每日2次.治疗1月后患者出血症状明显改善,血小板升至573×109/L,PT9s,aPTT 22.5 s,TT17 s,Fbg 2.5g/L.结论 肠道感染诱发免疫性血小板减少性紫癜发作,同时ITP伴发PSF,环孢素A治疗有效,提示本病的发生可能与免疫因素有关.

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血栓与止血学

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