作者:董雅平; 王桂贤甲基钴胺素叶酸盐丙二酸病因分析甲基供体蛋氨酸合成酶甲基丙二酰四氢叶酸糖原异生作用亚氨基
摘要:1病因分析已知钴的功能取决于其位于两个钴胺素分子的卟啉环中心的位置,甲基钴胺素和酰基钴胺素在机体内的作用差别较大。甲基钴胺素通过利用甲基四氢叶酸作为甲基供体,是蛋氨酸合成酶的辅酶,与叶酸盐代谢有关。从理论上讲,缺乏该辅酶可损害蛋氨酸的合成和叶酸盐的生物利用,使尿液中出现亚氨基谷氨酸(FIGLU)。酰基钴胺素通过琥珀酸和三羧酸循环(TCA),能使丙酸用于糖原异生作用。
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