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HB Barts病在地中海贫血所占比例

作者:汤玉明珠蛋白生成障碍性贫血

摘要:血红蛋白(HB Barts)病是珠蛋白生成障碍性贫血的一种类型,珠蛋白生成障碍性贫血又称为地中海贫血,是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷,使α珠蛋白链合成受到抑制,则β和γ链自身形成四聚体(β4或γ4),而血红蛋白(HB Barts)病则是由于缺失4个α基因的纯合子,又称胎儿水肿症[1]。其中(HB Barts)病,是由于血红蛋白电泳中,(HB Barts)值出现异常值,根据数值超出的多少,血红蛋白(HB Barts)病又分成几种不同的类型,静止型,标准型等.

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