作者：戴辰程; 上官文; 杜靖; 赵奇光; 王霄芳; ...肺动脉吊带气管狭窄超声心动图心脏多层螺旋计算机断层扫描
摘要：目的：分析肺动脉吊带（PAS）的临床特征、诊断及治疗。方法：回顾性分析2007年1月至2017年9月,北京安贞医院共收治PAS患儿19例,分析其一般情况、临床特征、影像学检查、诊断、治疗和预后。结果：19例PAS患儿进入分析,男性8例,女性11例,12例合并其他心脏畸形,3例合并心脏外畸形。诊断PAS时年龄1岁3个月（0d~6岁）,体质量10.6（4~24）kg。所有患儿均有不同程度的咳嗽、喘鸣,其中5例安静或轻微活动后即喘息、喘憋。患者行心脏彩色超声心动图检查及心脏多层螺旋计算机断层扫描（MDCT）明确PAS诊断;气道重建显示所有患者均存在气管狭窄,Cotton气管狭窄Ⅰ期16例,Ⅱ期3例,Ⅲ期0例。16例患儿行手术矫治,手术时年龄3岁6个月（4个月~6岁）,体质量13.2（4~50）kg。1岁以下患儿术后带管时间较1岁以上患儿明显长[（0.5~264）vs.（1~5）h,P〈0.05]。15例手术成功,远期随访无气管狭窄症状。结论：超声心动图可初步诊断PAS,MDCT可明确诊断PAS及伴随气道狭窄或畸形。有呼吸道症状者应尽早手术治疗,手术矫治效果满意,多数患儿的气道畸形不需手术处理。低龄及气管严重狭窄可能为PAS患者手术死亡的高危因素。
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