作者：朱燕; 张陈; 张丹; 赵万桂; 肖燕燕; 顾虹儿童特发性肺动脉高压生存预后右心衰竭
摘要：目的：通过临床资料分析及随访,评价与儿童特发性肺动脉高压（IPAH）预后相关的影响因素.方法：入选2010年1月至2014年12月,入住北京安贞医院小儿心脏中心确诊为IPAH的患儿（年龄＜ 18岁）,收集常规实验室检查、心脏超声检查及心导管检查等指标,并进行随访.对临床资料进行生存分析,按患儿生存情况分组,对相关指标进行单因素及多因素分析,评价各种因素与儿童IPAH预后的相关性.结果：确诊IPAH患儿38例,其中男性25例（65.8％）,年龄0.8～18.3岁,平均年龄（7.3±4.2）岁,平均确诊时间16.8个月.所有患儿均有呼吸困难和乏力症状,另外晕厥、咯血及水肿的发生率分别为42.1％、10.5％及15.8％.47.4％患儿在确诊时NYHA心功能为Ⅲ～Ⅳ级.78.9％患儿接受PAH靶向药物治疗,其余6例（21.1％）接受钙通道阻滞剂治疗.平均随访时间34.2个月,2例患儿失访,平均存活时间为确诊后20.5个月,1、2及3年生存率分别为91％、82％及68％.随访过程中11例患儿死亡[平均死亡年龄（7.3±3.9）岁],右心衰竭、肺动脉高压危象及咯血导致窒息是主要死因.与预后可能相关的指标单因素Cox分析显示：NYHA心功能分级（RR =4.981,P=0.025）、超声心动图估测肺动脉收缩压（P =0.007,RR=1.039）、红细胞分布宽度（red cell distribution width,RDW）（RR=1.287,P=0.014）、直接胆红素（RR=P=0.021,1.404）、全肺阻力（RR =1.048,P=0.032）和肺小动脉阻力指数（RR=1.072,P=0.037）;进一步多因素Cox回归分析显示：NYHA心功能分级（RR=10.94,P=0.019）、超声心动图估测肺动脉收缩压（RR=1.033,P=0.036）、肺小动脉阻力指数（RR=1.202,P =0.022）及RDW（RR=1.439,P=0.007）是与预后相关的影响因素.结论：儿童IPAH临床表现多样、预后不良,进展性右心功能衰竭是儿童IPAH最重要的死亡原因.心导管检查是评价病情和预后、指导诊治的重要检查手段.NYHA心功能分级、
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