作者：焦建; 王绿娅; 王蒨; 米宏志; 李珺奇; 董...家族性高胆固醇血症纯合子心肌灌注显像心肌缺血
摘要：目的：利用核素心肌灌注显像（MPI）研究家族性高胆固醇血症（FH）纯合子患者病情进展对心肌血供的影响及临床意义.方法：以经染色体检测确诊并来我院检查的28例FH纯合子患者为研究对象,均行药物负荷/静息MPI,根据心肌血供异常与否,将患者分成两组,并对两组患者的基本资料、血脂水平及心肌血流灌注情况进行对比分析,其中8例患者随诊1～2年.结果：28例FH患者,男性17例,女性11例,平均年龄12.12岁,TC （16.00 ±2.92） mmol/L,LDLC（13.82 ±2.73） mmol/L;MPI示15例阴性（男/女=11/4例）,13例阳性（男/女=6/7例）.负荷试验中6例出现心电图ST段下移性改变.MPI显示：13例MPI阳性患者共计221个心肌节段中,29个节段出现心肌缺血（13.1％）;其中左前降支、回旋支、右冠状动脉供血区分别有21个节段（21/29,72.4％）、5个节段（5/29,17.2％）、3个节段（3/29,10.3％）.MPI阳性与阴性两组中,患者的年龄（P =0.621）、身高（P =0.219）、体质量（P =0.847）、体质量指数（P=0.155）、治疗时间（P=0.189）、性别（P =0.246）、心电图ST段有无下移（P =0.372）、TC（P=0.088）、LDL-C（P=0.082）、TG（P =0.062）、HDL-C（P=0.652）均差异无统计学意义.8例随诊患者复查MPI结果提示：4例原无心肌缺血现仍为阴性;4例原有心肌缺血者,3例心肌缺血范围和程度均无明显变化,1例因心肌缺血程度加重导致心力衰竭后死亡.结论：FH纯合子患者心肌缺血好发于左前降支供血区,且患者的年龄、身高、体质量、治疗时间、血脂等因素在MPI阳性组与阴性组中的差异无统计学意义;最好早期对FH纯合子患者行MPI以评估心血管病危险度分层、患者治疗效果和预后.
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