作者：严勤; 徐志伟; 刘锦纷; 王顺民; 张海波; ...法洛四联症完全性房室间隔缺损双片法双心室修补术
摘要：目的：回顾性总结采用双室性矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损（TOF/CAVSD）的外科手术经验及其效果分析.方法：自2004年1月至2011年12月期间,上海儿童医学中心连续对16例TOF/CAVSD,其中伴有唐氏综合征2例,手术年龄中位数9个月（4个月～12岁）,手术时体质量中位数8 kg（4.7～35 kg）,术前有56％患者伴有中度以上左侧房室瓣反流,31％患者伴有中度以上右侧房室瓣反流;术前平均肺动脉指数为（168±23） mm2/m2.合并的CAVSD矫治中均采用了双片法,其中有8例（50％）采用右心室流出道（RVOT）切口径路修补室间隔缺损,另外50％患者采用右心房切口径路修补室间隔缺损,仅有1例室间隔缺损补片上留孔,右心室流出道梗阻（RVOTO）处理中,13例患者（81％）施用心包补片跨瓣扩大成形右心室流出道和肺动脉,其中1例带有单瓣.结果：术后医院生存率为93.75％.术后平均呼吸机辅助时间为（166 ±22.5）h,平均监护室留驻时间中位数为7d.4例患者出现术后严重并发症,其中发生低心排出量综合征（低心排）者3例,多脏器功能损害者1例.出院时12.5％（2例）患者术后二尖瓣反流（轻-中度）,12.5％患者术后轻度三尖瓣反流（TR）,无1例存在左心室流出道梗阻（LVOTO）.随访期6个月～5年,随访期无死亡,无1例出现LVOTO,无再手术干预;3例肺动脉远端流速增快者已登记介入治疗;随访发现生存60％患者二尖瓣反流为轻微-轻度;同时发现有1/3生存者三尖瓣反流为轻微-轻度;随访期存在中度肺动脉血反流患者为86％.1/3生存患者的右心室舒张末容积＞相应正常年龄正常值.结论：双心室矫治法TOF/CAVSD的短中期效果好,推荐采用双片法矫治CAVSD;与单纯TOF或CAVSD手术一样,必须定期随访复查,需关注房室瓣功能、肺动脉发育、肺动脉逆向血流和心室功能.
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