作者：王栋; 刘迎龙; 苏俊武; 程沛; 张晶; 范祥...主动脉弓中断主肺动脉窗一期矫治
摘要：目的：总结5例主动脉弓中断（IAA）合并主肺动脉窗（APW）外科一期矫治术临床经验。方法：1997年12月至2009年12月共收治5例患儿,男性4例,女性1例。年龄1.7个月～13岁（中位年龄1.6岁）,体质量4.7～26 kg。IAA A型3例,B型1例,C型1例;APW I型2例,Ⅲ型3例。合并心内畸形包括右肺动脉起源升主动脉、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣关闭不全及房间隔缺损等。3例经未闭动脉导管置入灌注管,2例经升主动脉和股动脉插管建立体外循环。手术首先深低温下半身停循环,心包补片加宽或直接端端吻合重建主动脉弓;然后高位阻断升主动脉,心脏灌停后修补APW及其他心内畸形。结果：术后围术期死亡1例,其余4例顺利恢复出院,1例曾因肺部感染气管切开。平均ICU监护时间13.8 d,平均住院时间54.0 d。随访4个月～68个月（平均22个月）,4例畸形均恢复正常,无1例主动脉吻合口狭窄,1例存在重度肺动脉高压,余3例肺动脉压力降至正常或接近正常。结论：IAA合并APW罕见,早期易产生肺动脉高压,尽早确诊一期矫治,18个月内手术,成功率高,远期预后良好。
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