作者：饶丹; 胡大清; 孙善权右心室双出口功能性单心室室内传导阻滞肺动脉瓣血氧饱和度流出道狭窄单心房
摘要：患者男性，17岁。因口唇发绀14年入院。患者3岁时出现口唇发绀，平时易患感冒，出汗多，剧烈活动时嘴唇、四肢末梢发绀加剧，无缺氧发作、晕厥及心力衰竭史。查体：口唇及肢端发绀，杵状指（趾）。心界不大，未触及震颤。P2音减弱，A2〉P2。肺动脉瓣听诊区可闻及3／6级收缩期吹风样杂音，传导局限。胸骨左缘2～4肋间可闯及3／6级收缩期吹风样杂音，传导局限。血氧饱和度77％～81％。心电图：窦性心律，室内传导阻滞，心房、心室肥大，ST-T改变。胸片：肺血少，肺纹理纤细，主动脉结似呈右位，降主动脉轮廓不清，肺动脉段凹，右心缘较平直，左心缘丰满。心胸比：0．42。心脏彩超：先天性复杂心脏畸形，多叶脾，心房左同型位，单心房、单心室（A型），肺动脉瓣及瓣下流出道狭窄（图1，图2）。
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