作者：邹倩; 龚良庚神经系统变性疾病影像学基因编码蛋白朊病毒蛋白protein神经元细胞凋亡
摘要：克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是由朊病毒蛋白(prion protein,PrP)引起的可传播性、致死性的神经系统变性疾病。目前认为其致病机制是由外源性朊病毒感染和/或内源性朊病毒基因突变导致自身编码的蛋白构象改变,形成一种具有潜在神经毒性的基因编码蛋白(PrPSc)积聚在脑内,促进神经元细胞凋亡并导致神经元变性、丢失,最终发生脑组织海绵状变性[1]。病变主要累及脑皮质、基底节及脊髓,故又称皮质-纹状体-脊髓变性。根据其临床表现、既往史及家族史等,可将其分四型,包括散发型、遗传型、获得型(医源型)和变异型。
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