作者：吕小慧; 郭欣; 李佳; 张潍; 陈必良; 刘淑...卵巢性索肿瘤环状小管
摘要：目的:探讨卵巢环状小管性索瘤(sex cord tumor with annular tubules,SCTAT)的临床表现、病理特征、临床诊治方法及预后。方法:报道4例卵巢环状小管性索瘤的临床诊治过程、病理特征及随诊情况。结果:4例SCTAT患者中,1例合并黏膜黑斑-息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)。平均发病年龄28岁,典型临床表现为月经紊乱,盆腔包块。病理特征为肿瘤细胞形成单一或复合的闭合环状小管,其核心为嗜酸性透明物质。治疗以手术为主。2例术后随访良好,2例出现复发,其中1例多次复发,且发生远处转移,死亡。复发以原肿瘤部位同侧的盆、腹膜后淋巴结转移多见。5年总生存率为100%。结论:患侧附件切除+患侧盆腹腔淋巴结清扫术是治疗SCTAT的有效方法,复发病例建议完全切除肿瘤,长期随访。尽管复发风险高,但SCTAT预后相对较好。
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