作者:余世兰; 刘晓洪; 丁祥武; 陈秀记结直肠肿瘤遗传性非息肉病性诊断治疗
摘要:目的:总结遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)家系的临床特点,提高临床诊断和治疗水平。方法:收集7个HNPCC家系的病例资料,分析其发病特点并记录随访结果。结果:7个HNPCC家系共有癌症患者23例,肿瘤灶27处:大肠外瘤灶3处;大肠瘤灶24处,其中有13处位于脾曲近侧结肠,占54.1%。平均发病年龄为41.2岁,17例(73.5%)发病在50岁以前。1家系累及连续三代人、4家系累及连续两代人。多原发癌患者4例,其中3例为肠外癌。结论:HNPCC具有发病年龄轻、垂直传递、肠外癌发病率高、常见多原发癌、好发于右半结肠、病理分化较差的特点,但预后相对较好。
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