作者：张强上皮样肉瘤肺转移气胸
摘要：目的探讨上皮样肉瘤的临床特点、分型及治疗方法。方法通过1例上皮样肉瘤肺转移致反复气胸患者的误诊、纠正诊断、治疗过程的分析,结合文献复结上皮样肉瘤肺转移的特点。结果患者,女,16岁,2016年10月因'左侧气胸2次,左胸痛半天'入院。入院后予胸腔镜左肺尖楔形切除+胸膜固定。术后2年内患者反复双侧气胸,多次留置胸管。胸部CT显示两肺多发囊状灶逐渐增多增大,CA125水平持续升高,达1 941 U/mL。2018年3月右腹股沟肿大结节穿刺活检,诊断为上皮样肉瘤伴肺转移,外院给予替莫唑胺+贝伐珠单抗+纳武单抗治疗,半年后患者去世。结论上皮样肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤,好发于青壮年,肺转移可致自发性气胸,治疗预后差,CA125对于疾病的治疗效果有临床意义。手术切除是首选的治疗方法,化疗、分子靶向、免疫治疗也有重要意义。
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