作者：李新立限制性心肌病限制型心肌病医疗舒张功能异常心室充盈心室收缩功能儿童患者心脏疾病
摘要：限制型心肌病是一种罕见的心脏疾病,以舒张功能异常为特征,表现为限制性充盈障碍。WHO的定义:以单或双心室充盈受限,舒张期容积缩小为特征,但心室收缩功能及心室壁厚度正常或接近正常,可出现间质的纤维增生。限制型心肌病可单独出现,也可与其他疾病同时存在[1]。由于心室充盈受限,心室舒张压、肺静脉压和颈静脉压均升高,限制型心肌病在临床上表现为体循环或肺循环淤血的症状及体征,如气促、呼吸困难、水肿和腹胀等;由于心室充盈减少,心输出量降低,患者可以表现为乏力、运动耐量下降等。常见的体征包括血压偏低、脉压差减小、颈静脉怒张、Kussmaul征阳性,还可能伴有心律失常,异常心音及二、三尖瓣收缩期反流性杂音等。随着疾病进展,患者最终发展为心力衰竭,预后很差,在儿科病例中尤其。心脏移植通常是唯一的治疗方法。猝死在限制型心肌病的儿童患者中常见,约50%的患儿平均生存率仅为2年[2-5]。
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