作者：石亮; 田颖致心律失常性右室心肌病心电图特征遗传性心肌病诊断标准右心室壁非持续性心室腔扩大心功能不全
摘要：致心律失常性右室心肌病是一种罕见遗传性心肌病，以右室心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织代替，造成右心室壁变薄，心室腔扩大为特征。患者以心律失常表现为主，包括室早、持续性和非持续性的室速。病变可累及双侧心室，导致心功能不全，占年轻患者猝死原因的20%[1-3]，是运动员和35岁以下年轻人心脏猝死的主要病因之一。虽然1994年提出了诊断致心律失常性右室心肌病的诊断标准，但是对于大多数病例来说，缺乏诊断的金标准，特别对于早期未有结构改变患者诊断率较低。心电图通过观察心室肌除极和复极心肌细胞电活动改变，有助于提高致心律失常性右室心肌病诊断准确性。
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