作者：吕宝北; 赵鹏翔; 张鑫; 马雪梅; 谢飞线粒体复合物i电子传递质子泵出线粒体疾病
摘要：线粒体呼吸链复合物I位于线粒体的内膜,是呼吸链中最重要的蛋白复合体之一,可以将电子从NADH传递至CoQ,同时偶联四个质子从线粒体基质泵出至膜间隙,形成跨膜质子梯度,驱动ATP的合成。在目前的研究中,关于复合物I的晶体结构已经比较清楚,包括14个中心亚基,分别构成外周结构域和膜结构域,其中外周结构域负责电子的传递,膜结构域负责质子的泵出。由于在电子传递过程中存在多个中间态阶段,因此复合物I是机体中活性氧产生的主要位点。复合物I也可以通过A/D状态之间的转换,降低活性氧的产生。学者认为复合物I中电子传递产生的静电作用可以改变其结构,从而驱动质子的泵出,但是其具体机制仍不明确。复合物I功能的缺陷是多种神经退行性疾病的诱因,包括阿兹海默症、帕金森等,主要是由于其中不同亚基的点突变导致。本文综述了复合物I结构和功能的研究进展,并对今后的研究做出展望。
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