作者：强巴措珍; 邱全芳; 玉珍; 边巴次仁; 梁金...先天性完全性房室传导阻滞高原新生儿抗核抗体阳性经皮血氧饱和度肾上腺素试验抗双链dna人血免疫球蛋白平均心率
摘要：患儿，男，生后2小时，因“产下哭声不畅2小时”入院。患儿系第6胎第2产，孕周39，经阴道分娩。母亲32岁，父亲26岁。母亲孕期产检不规律，第一胎女孩、生后5月夭折（死因不详），第二、三、四、五胎均流产（原因不详）。入院时未吸氧下经皮血氧饱和度（SPO2）为72%，听诊心率55次/分，心音有力，节律齐，胸骨左缘第2～3肋间可闻及IIIII级收缩期吹风样杂音，其余查体均无异常。立即给予床旁心电图检查提示：完全性房室传导阻滞。入院后完善胸片：心肺未见异常。心脏彩超：房间隔缺损（0.43cm）,左向右分流。动态心电图结果：平均心率50次/分，最长间歇1.4s，全程为III°AVB，心室逸博心律。给予人血免疫球蛋白（400mg/Kg.d，连用5天）及甲基强的松龙（2mg/Kg.d，用1周后减量，共用2周），治疗7天，患儿心率50次/分，未给予吸氧下缺氧明显，期间行异丙肾上腺素试验：未给予吸氧下SPO2在70%～75%之间，口唇发绀，缺氧症状明显，心率50～55次/分，给予缓慢推注异丙肾上腺素后患儿心率逐渐上升至80～85次/分，同时未给予吸氧下SPO2上升至87%～90%左右。该试验结果证实离氧不耐受为心源性缺氧。向家属交代安装心脏起搏器的必要性，家属拒绝并自动出院。其他检查结果：甲状腺功正常，抗核抗体阳性（S1:1000），抗双链DNA阴性。母亲检查结果：抗核抗体阳性（S1:1000），抗双链DNA抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体阳性。1月后随诊：心率50次/分，仍然为III°AVB，心室逸博心律，缺氧貌明显。因患儿头围增大，故行头颅CT：侧脑室重度扩大，脑沟变浅、变平；提示脑积水。
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