作者：杨康康; 叶晓华; 上官瑶瑶; 郑雯洁全身型幼年特发性关节炎临床特征巨噬细胞活化综合征
摘要：目的：分析全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）的临床特征及转归.方法：收集2010年1月至2017年1月入住温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童风湿科的41例SoJIA患儿的临床、实验室及影像学资料.结果：SoJIA患儿共41例,发病年龄9个月-11.5岁,平均（7.35±3.17）岁.出现症状至确诊时间为19.5（15.0,41.5）d.起病时主要症状为发热41例（占100%）,关节炎33例（占80.5%）,皮疹24例（占58.5%）.关节炎发生时,以大关节累及多见,由多到少依次为膝、踝、肩、肘.起病时以单一关节受累多见,占87.9% （29例）,其中5例随访过程中进展为多关节受累.起病初无关节受累8例,其中5例随访中新发关节症状,均为少关节型,在发病后125.0（116.0,372.5）d出现.实验室检查中血白细胞总数升高28例（占68.3%）,CRP升高41（占100%）,ESR增快38例（占95.0%）,贫血18例（占43.9%）,血清铁蛋白（SF）升高24例（70.6%）,IgE升高25例（占65.8%）,RF阳性2例（占5.9%）,ANA阳性5例（占12.2%）.并发间质性肺炎1例,肺动脉高压1例.符合Ravelli 2016年标准诊断巨噬细胞活化综合征共6例.41例中规律随访29例,平均随访1155.0（730.0,1872.5）d,单相病程13例（占44.8%）,复发1次5例（占17.2%）,复发2次及以上11例（占37.9%）.经治疗后,完全缓解25例（占86.2%）,部分缓解3例（占10.3%）,未缓解0例,死亡1例.失访12例.复发组年龄、血CRP、SF水平、ESR、CD3^＋、CD4^＋相对值、谷氨酰转肽酶水平均明显低于未复发组.结论：SoJIA临床表现多样,约12.2%起病初无关节炎症状,随访过程中新发关节症状.现有治疗下大部分预后良好,发病年龄小、初期高水平的血小板计数、T淋巴细胞功能失调可能与SoJIA复发相关.
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