作者：张淑; 王丹; 张昊; 马沛沛; 吴士文duchenne型肌营养不良激素注册登记
摘要：目的分析Duchenne型肌营养不良（duchenne muscle dystrophy,DMD）患者糖皮质激素应用对其运动功能的影响。方法选取中国肌营养不良注册登记数据库及该中心Duchenne型肌营养不良多学科联合门诊诊断明确的患者为研究对象,记录患者一般人口学特征,分析糖皮质激素应用对本组患者运动功能的影响。结果肌营养不良注册登记数据库共收集抗肌萎缩蛋白缺陷型肌营养不良1182例,经基因检测明确诊断的Duchenne型肌营养不良996例。996例DMD中适龄患者初次就诊时259例（35.2%）规律应用糖皮质激素,目前激素使用率为57.1%。激素组患者丧失行走能力的平均年龄（11.88±0.33）岁,非激素组年龄（10.50±0.37）岁。7.0-11.9岁年龄组,激素组94.2%保留独立行走能力,6 min步行距离为（329.00±11.48）m,卧立位时间（9.84±0.71）s。非激素组76.5%保留行走能力,6 min步行距离为（126.3±1.09）min,卧立位时间（10.02±1.41）s。12岁以上年龄组,激素组46.6%仍保留行走能力,非激素组12.2%保留行走能力。结论激素使用改善了本组患者运动功能,规范的注册登记及多学科门诊对DMD治疗具有重要意义。
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