作者：褚汉启; 熊浩; 韩芳; 吴振恭; 周良强; 黄...kcnq1离子通道耳蜗听力
摘要：目的 探讨KCNQ1在耳蜗侧壁血管纹的表达及其在听觉中的作用.方法以不同基因型小鼠KCNQl-1-（突变纯合子）、KCNQ1^＋/-（杂合子）和KCNQ1^＋/＋（野生型）以及C57BL/6J小鼠为实验对象,采用免疫组织化学和ABR检测技术,检测KCNQ1在小鼠耳蜗血管纹的表达及其听力.结果 KCNQ1蛋白阳性颗粒集中在小鼠耳蜗血管纹边缘细胞顶膜.KCNQ1^＋/＋小鼠的听力正常,短声ABR的阈值为36.67±7.13 dB SPL;KCNQ1^＋/-小鼠听力低于同窝KCNQ1^＋/＋野生型鼠,短声ABR的阈值为38.25±9.35 dB SPL;KCNQ1^-/-小鼠呈现全聋,ABR在100 dBSPL时仍无反应.结论 KCNQ1是位于耳蜗侧壁血管纹边缘细胞的重要通道蛋白,在维系耳蜗听觉功能中有重要作用.KCNQ1通道蛋白的缺失或功能受限可以不同程度地影响耳蜗的听觉功能.
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