作者：许书添; 李世军; 谢红浪; 何群鹏; 郭锦洲...肾病综合征脑静脉窦血栓形成磁共振静脉血管成像
摘要：目的：分析成人肾病综合征（NS）并发脑静脉窦血栓形成（CVST）患者的临床特点和实验室检查,以提高诊疗水平. 方法：回顾性分析14例NS并发CVST患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及转归.采用头颅磁共振静脉血管成像（MRV）方法观察CVST. 结果：男性10例,女性4例,起病平均年龄24.5±7.3岁（19～44岁）.肾活检病理改变包括局灶节段性肾小球硬化（FSGS）1例,IgAN（微小病变样）1例,IgM肾病1例,膜性肾病1例,微小病变肾病（MCD）5例,其余5例未行肾活检.CVST累及横窦13例、上矢状窦12例、乙状窦9例、下矢状窦3例、直窦4例、窦汇3例,其中合并左上肢静脉血栓伴右心室附壁血栓1例、肺动脉栓塞1例以及左颈内静脉血栓1例.头颅CT检查4例未见异常,5例静脉窦高密度影,2例蛛网膜下腔出血,3例出血性脑梗塞.3例CVST发生于初治的NS,11例发生于复发的NS.所有患者起病时均有不同程度头痛、恶心、呕吐,3例癫痫发作,2例视乳头水肿.4例患者起病前曾使用大量利尿剂并发低钾或低钠血症;双下肢轻度水肿3例,11例无水肿,所有患者均无高血压.血清白蛋白22.9±7.36 g/L,尿蛋白定量8.7±4.92 g/d,D二聚体阳性8例,抗凝血酶Ⅲ减低7例,抗心磷脂抗体IgM阳性2例.均予低分子肝素、普通肝素抗凝过渡至口服华法令抗凝,辅以甘油果糖和利尿剂降低颅内压.所有患者均经泼尼松联合不同免疫抑制剂治疗,至末次随访时,尿检均完全缓解,肾功能正常.其中10例随访中复查MRV,7例静脉窦血栓完全消失,3例血栓残留.无一例死亡,仅1例肾脏疾病复发后血栓加重,再次加用免疫抑制剂和延长抗凝时间后,尿检缓解,血栓减轻. 结论：有高凝倾向的初治或复发成人NS患者,一旦出现头痛、癫痫或偏瘫等症状,临床医师需警惕CVST,可借助MRV证实,以便早期诊断及治疗,改善预后.
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