作者：刘瑾; 陈惠萍; 陈浩; 曾彩虹; 刘正钊; 章...
摘要：目的：比较临床表现肾病综合征（NS）和非NS的Ⅱ型狼疮性肾炎（LN）患者的临床、病理特征和预后。万法：回顾性分析经肾活检病理确诊为Ⅱ型LN患者124例，其中女性112例，男性12例，平均年龄29．2±11．4岁，根据尿蛋白定量分为Ns组（尿蛋白定量≥3g／d，血清白蛋白〈30g／L）和非Ns组（尿蛋白定量〈3g／d，血清白蛋白≥30g／L，伴或不伴镜下血尿）。比较两组患者的临床、免疫学指标、肾脏病理特征及预后。结果：124例Ⅱ型LN中Ns组27例（21．8％），非Ns组97例（78．2％），两组患者性别、发病年龄和病程无差异。Ns组以肾损害为首发症状（77．8％vs15．5％，P〈0．01）及病程中出现急性肾损伤的比例（29．6％vs0，P〈0．01）均显著高于非NS组，而皮疹（40．7％vs69．1％，P〈0．01）、发热（14．8％vs62．9％，P〈0．01）和关节炎（29．6％∞75．3％，P〈0．01）的发生率及血清抗-dsDNA阳性率（29．6％vs52．6％，P〈0．05）明显低于非Ns组。肾活检病理NS组患者肾小球中重度系膜增生的比例显著低于非NS组（7．4％vs59．8％，P〈0．01），电镜下。肾小球足细胞足突广泛融合的比例显著高于非Ns组（88．9％傩0，P〈0．01）。Ns组和非Ns组激素治疗均获得高缓解率（100％vs98．4％，P=0．882），但NS组复发率显著高于非NS组（69．9％vs33．3％，P〈0．01），两组分别随访8～125月（中位时间55月）和6—274月（中位时间57月），均未发生终末期肾病。7例复发者重复肾活检，NS组2例病理类型均未转型，非Ns组5例均发生转型。结论：表现为Ns的Ⅱ型LN其本质为足细胞病，非Ns的Ⅱ型LN为系膜增生性病变，两者临床表现、免疫学异常及病理转型的显著差异表明两者的发生机制不同，狼疮足细胞损伤的机制有待进一步研究。
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