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肺上皮样血管内皮细胞瘤的临床病理特征和预后

作者:葛荣; 陈金平; 陈海仁; 周新成; 殷宪刚; ...血管内皮瘤免疫组织化学预后

摘要:目的探讨肺上皮样血管内皮细胞瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH)的临床特征、病理形态学、免疫组织化学特征及预后。方法回顾性分析7例PEH患者的临床资料、病理组织学形态及免疫组织化学特征,并进行随访。结果所有患者中,男性1例,女性6例;年龄27~76岁,平均50.4岁,中位年龄49岁。PEH临床症状轻微、隐匿,影像学多表现双肺多发性结节,病理学表现呈多结节状,周围细胞丰富,中央区玻璃样变和黏液样变。肿瘤细胞呈上皮样,胞质丰富,胞质内见原始血管腔。肿瘤细胞均表达CD34、CD31、Fli1和第Ⅷ因子相关抗原(factorⅧrelated antigen,FⅧRAg)。随访1~24个月,1例死于肺癌,其余患者情况尚好。结论 PEH少见,好发于女性,易被误诊,确诊需结合组织病理学和免疫组织化学检查。

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实用肿瘤

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