作者：宋淑菊 段婷肺动脉高压结缔组织病药物治疗hypertensionarterial动脉血管痉挛诊断分类pah
摘要：肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是以肺小动脉血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。一直以来多在心血管科或呼吸科诊治，而结缔组织病（connective tissue disease，CTD）多系统损伤的特点使其与PAH密切相关．所以得到了越来越多风湿科医生的重视。美国1982—2006年578例PAH患者的分析发现结缔组织病相关肺动脉高压（PAH-CTD）呈逐渐增多趋势。PAH患者诊断后的5年生存率仅为24％，而人们对其认知度较低。近年来，随着国际上对PAH诊断分类的更新和药物治疗研究的进展，使其成为备受关注的热点。现将近年用于PAH—CTD临床治疗的药物概述如下。
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