作者：周夕湲; 廖金凤; 薛竞; 潘宁类天疱疮大疱性儿童免疫蛋白e细胞免疫治疗
摘要：目的探讨儿童大疱性类天疱疮(CBP)的病因、临床特点以及治疗。方法回顾性分析5例CBP患儿的临床、实验室检查、治疗以及预后情况。结果 5例患儿表现为泛发的红斑或正常皮肤上的水疱、大疱,累及黏膜,伴有瘙痒,其中2例可见特征性的掌跖受累;5例发病前均无疫苗接种史;组织病理及免疫荧光检查表现与成人型相同,1例嗜酸粒细胞升高,4例IgE升高,3例完善细胞免疫检查均有异常。3例患儿系统使用糖皮质激素[1.5~2.5 mg/(kg·d)],1例静脉注射丙种球蛋白[0.3 g/(kg·d)]共5 d,并联合外用糖皮质激素,治疗均有效,预后好。结论 5例患儿发病前均无疫苗接种史,说明并不是所有CBP均与疫苗接种有关,CBP的发病可能与IgE抗体以及细胞免疫平衡紊乱有关。该病以系统使用糖皮质激素治疗为主,预后好。
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