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先天性双主动脉弓畸形的诊断与外科治疗

作者:刘彩霞; 马新平; 杨辉; 陈瑞双主动脉弓先天性血管环反复呼吸道感染气管压迫

摘要:目的:总结婴幼儿先天性双主动脉弓畸形的诊断与手术治疗经验,分析漏误诊的原因,以进一步提高该疾病的诊治效果。方法:对7例先天性双主动脉弓畸形的诊断过程及外科治疗进行回顾性分析和总结研究。结果:全组7例中伴有咳喘或气促等呼吸系统症状的有6例,进食固体食物困难的1例。合并心内畸形的1例,合并肺动脉吊带畸形的1例,单纯性双主动脉弓畸形5例。超声确诊1例,发现主动脉弓畸形可疑建议CT检查的2例,发现肺动脉走形异常建议CT检查发现同时合并双主动脉弓畸形的1例,漏诊3例。7例均经心脏大血管螺旋CT及三维重建检查确诊。7例中于不同医院就诊3次以上才得以确诊的有6例。7例中6例行手术矫治,其中正中开胸手术2例,后外侧开胸手术4例,无围术期死亡。1例合并肺动脉吊带的患儿因并发“环-吊带复合体”畸形术后脱离呼吸机困难家长放弃治疗。术后出院时4例患儿无残余症状,1例哭闹后有轻微残余呼吸道症状。随访发现该患儿呼吸道症状半年后消失。无需再手术病例。另1例未手术者仍在随访中。结论:对于反复呼吸道感染、咳喘或吞咽困难的患儿,儿科及影像科医生应注意除外双主动脉弓畸形,避免误诊误治;螺旋CT增强扫描和三维重建是诊断双主动脉弓畸形的可靠方法。单纯双主动脉弓畸形手术效果良好。

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