作者：乔丽芳; 张开明增殖型天疱疮慢性天疱疮家族性良性直接免疫荧光检查组织病理局部皮疹误诊
摘要：患者男，43岁。两年前主因腋下、脐周、股内侧红斑、瘙痒到当地医院就诊，取组织病理检查报告为增殖型天疱疮，未做免疫病理，给予泼尼松每日80mg治疗。两年来患者皮疹时轻时重，自行调节泼尼松剂量在40～60mg之间，近日患者局部皮疹加重，故到我院皮肤科就诊。入院查，患者面部及腹部为激素体征，即满月脸、腹部肥胖，血常规、尿常规、便常规、自身免疫系列检查未见异常，系统体格检查未见明显异常，家族中无同类病史。皮疹主要位于腋下、脐周、大腿内侧等部位，表现为疣状增殖的红斑、口腔未见皮疹。取组织分别进行普通病理及免疫病理检查。普通病理苏木素-伊红（HE）染色表现为：棘层肥厚，呈乳头瘤样增生，棘层下方可见明显棘层松解，并形成裂隙，表皮内有嗜酸细胞浸润，但未形成小脓肿。直接免疫荧光检查，表皮棘细胞及表皮基底膜带均未见IgG和C3沉积。诊断为：家族性良性慢性天疱疮，采用米诺环素（美满霉素）治疗，目前正在随访中。
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