作者：朱钦士pfion传染性蛋白肽链折叠疯牛病淀粉样变性病长期记忆
摘要：蛋白质是生命活动的执行者，除了催化数千种化学反应，蛋白质还在生物的身体结构、信息传递、生物防卫等方面起不可或缺的作用。不同的生理功能不仅需要不同的蛋白质，还需要蛋白质分子形成各自的结构和形状。而蛋白质分子是由不分支的肽链组成的，从新合成的肽链到具有特定三维结构和有生理功能的蛋白质，需要复杂精细的肽链折叠过程。由于各种折叠方式之间的能量差别甚小，许多因素，包括自身浓度的变化、分子中一部分肽链缺失或者延长、基因突变引起的氨基酸残基改变、环境中酸碱度改变、离子浓度变化、周围的分子环境变化等，都能使肽链的折叠方式发生改变。肽链折叠方式改变的后果之一，就是形成特殊的β-折叠：肽链中彼此平行而又方向相反的区段以氢键联系，形成片状结构，多个分子的这种片状结构还能逐层叠加，形成纤维状的聚合物。不仅如此，这样的“异常”结构还会使“正常”的蛋白也改变折叠方式，变成和自己一样的结构，因此这些“异常”结构的蛋白质具有“传染性”，即能复制自己的结构，统称“传染性蛋白”，词源是从英文的Prion-词意译而来。在许多情况下，这种“折叠错误”的蛋白会丧失原有的生理功能，且其聚合物对细胞有害，引起疾病，包括疯牛病、痒羊病（Scrapie）、人类的克一雅氏病、老年痴呆、帕金森氏症、杭廷顿氏症等中枢神经系统病症。除了这些疾病．折叠错误的蛋白还可沉积在身体各处．引起各种“淀粉样变性病”（Amyloido-sis）。另一方面。Prion型的蛋白由于其稳定性和特殊结构。又可获得新的生理功能，在生物材料的建造，物质储存、作为黑色素和牙釉质合成时的模板、动物的长期记忆，以及免疫系统的信息传输中发挥重要作用，即一些传染性蛋白也能发挥�
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