作者：郭晓强囊性纤维化跨膜传导调节因子氯通道囊性纤维化
摘要：囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）是一种重要的氯离子通道，突变易引起囊性纤维化病变，故得名。一系列研究表明，CFTR由5个结构域组成：两个跨膜结构域形成氯离子通道；两个核苷酸结合结构域调节通道的开闭；一个调节结构域主要影响氯通道的活动。这些结构域通过协同作用共同控制了氯离子的跨膜流动，而一些突变可以影响细胞功能而导致囊性纤维化的发生。本文通过介绍CFTR基本结构、调节机制、与囊性纤维化病变的关系及针对CFTR的治疗而对CFTR型氯离子通道有一个的全面的理解。
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